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B형간염 바이러스 보유자에게 병발된 원발성 담즙성 담관염

카테고리 바이러스 간질환 / B형 간염 간행물 임상교육증례
발행년도 2018 조회수 / 등록일 3,236 / 2018-03-05
저자/소속 김순선 / 아주대학교 의과대학 소화기내과학교실
첨부파일 [강의록] 3월증례_김순선_B형간염 바이러스 보유자에게 병발된 원발성 담즙성 담관염.pdf (다운 : 962)

48세 여자 환자가 건강검진에서 간기능 이상을 보여 내원하였다. 환자는 젊어서부터 B형간염 바이러스 보유자로 알고 있었으나, 특별히 치료 받은 적은 없었다. 음주는 하지 않았으며 약물, 한약이나 건강식품 복용력은 없었다. 키는 156 cm, 체중은 50 kg이었다.

다음은 내원 당시 시행한 혈액검사와 복부 초음파 검사 결과이다.

복부 초음파: Diffuse liver disease, moderate

1. 환자의 진단과 치료를 위하여 추가적으로 시행하여야 하는 검사는 무엇입니까?

환자는 HBeAg 음성, HBV DNA <2,000 IU/mL, ALT 정상인 HBeAg negative chronic infection (old term: inactive carrier) 상태이나 ALP와 γ-GTP 상승 소견을 보이고 있다. 복부 초음파에서 bile duct dilatation 소견은 관찰되지 않으므로 intrahepatic cholestasis의 원인감별을 위해 Anti-mitochondrial antibody (AMA) 검사가 필요하다. AMA는 원발성 담즙성 담관염 환자의 90-95%에서 검출되는 것으로 알려져 있다.

다음은 환자의 추가 혈액검사 및 간조직 검사 결과이다. 이러한 소견에 근거하여 원발성 담즙성 담관염을 진단 받았다.


간조직검사:
사진 A. Chronic active hepatitis with infiltration of lymphoplasma cells and and ill defined granuloma in periductular area (Hematoxylin eosin, X 100). B. CK7 immunohistochemical stain showed the ductular reaction and bile duct damage (X 100)

2. 이 환자에서 어떤 치료를 하시겠습니까?

원발성 담즙성 담관염의 치료는 ursodeoxycholic acid (UDCA)를 13-15 mg/kg를 사용하는 것이 생존률을 향상시킬 수 있는 것으로 알려져 있다. 치료 반응은 치료 6개월~12개월째 평가하는 것으로 되어 있으며, 기준에 따라 다르지만 bilirubin, ALP, AST 등으로 치료 반응을 평가한다. 약 40%의 환자는 치료반응을 보이지 않는 것으로 알려져 있는데, 이런 경우에는 farnesoid X-receptor agonist 인 obeticholic acid를 12개월간 사용하였을 때 40% 이상의 환자들이 치료반응을 보이는 것으로 보고된 바 있으나 아직까지 국내에서는 사용이 어렵다. 그 외 2차 치료제로 Fibrate가 소규모 환자들을 대상으로 효과를 보였다는 연구가 있다. 동반 증상으로 가려움증이 있는 경우에는 보습제 사용, 찬물 샤워, 긁지 않도록 하는 일반적인 교육과 함께, 약물치료로 일차 약제로 cholestyramine을 사용할 수 있다. cholestryramine은 다른 약제의 흡수를 방해할 수 있어 UDCA와 2-4시간 간격을 두고 복용하도록 한다. 가려움증 호전이 없을 경우 이차 약제로는 rifampicin을 매일 150-300 mg 사용해볼 수 있으나 간기능 악화에 대한 모니터링이 필요하다.

환자는 가려움증은 동반되지 않아, UDCA 800 mg 복용을 시작하였고, 혈액검사 추적검사 결과는 다음과 같이 호전되었다. UDCA 치료반응이 있는 것으로 판단하여 UDCA 지속 복용 예정이다.

REFERENCES
EASL Clinical Practice Guidelines: The diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis Journal of Hepatology 2017 67 145-172

(아주대학교 의과대학 소화기내과학교실 김순선)

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