67세 여자환자가 전신 쇠약감 및 소화불량을 주소로 내원하였습니다. 환자는 18개월 전과 6개월 전에 각각 간수치 상승으로 입원한 과거력이 있으며 당시 항진균제 및 한약에 의한 독성간염 의심 하에 보존적 치료 후 호전되어 퇴원하였던 환자입니다. 이후 외래에 방문하지 않고 지내다가 내원 3일 전부터 시작된 상기 증상으로 입원하였고 내원 당시 검사 결과는 다음과 같습니다.

환자는 별다른 민간요법 또는 약물 복용력은 없었으며 바이러스 간염의 증거도 없었습니다. 반복되는 간염의 원인을 감별하기 위하여 자가면역성 간염에 대한 혈청학적 검사를 시행하였고 수액 투여 및 충분한 안정과 휴식을 취하면서 간 기능 추적 검사를 시행하였습니다. 

내원 9일 병째 환자는 간 조직검사를 시행하였습니다. 조직검사 결과는 다음과 같습니다.

다음은 이 환자의 간 기능 추적검사 결과입니다.

 

어떤 치료를 시작하시겠습니까?

환자는 자가면역성 간염으로 진단 하에 경구 스테로이드(prednisolone 40mg/일)를 시작하였으며 이후 간 기능이 호전되어 퇴원하였습니다. 이후 외래에서 prednisolone 감량하였고 이후 azathioprine 50mg/일로 유지치료 중입니다.  

해설

자가면역성 간염은 주로 30-40대 여성에게 많이 발생하는 것으로 알려져 있으나 남성에서도 발생할 수 있으며 모든 연령층에서 발생이 가능합니다. 본 환자는 기전에 두 번의 간수치 상승으로 입원 당시 항진균제 및 한약 복용력이 있었고 보존적 치료로 호전되는 양상을 보여 독성간염으로 생각하였으나 세 번째 간수치 상승으로 입원하여 자가면역성 간염으로 진단된 환자입니다. 자가면역성 간염의 진단은 1999년에 발표된 점수제 진단(table 1)이 널리 쓰여 왔으나 이 방법이 복잡하여 임상에서 실제 쓰이는데 어려움이 있어 최근에는 2008년 Hennes EM 등이 발표한 기준(talbe 2)을 많이 적용하고 있는 실정입니다.

우리 환자는 기존의 점수제로 진단하였을 때 치료 전 15점, 단순화된 점수제로 하면 7점으로 모두 definite AIH로 진단할 수 있습니다. 이 환자와 같이 자가면역성 간염은 고령에서도 발생할 수 있으며 독성간염이 의심되는 경우라도 반복적인 간수치 상승이 있다면 반드시 자가면역성 간염을 감별하기 위하여 적극적인 검사가 필요할 것으로 생각됩니다.

자가면역성 간염의 치료 대상에 대해서는 아직 확실 하에 정립된 바가 없으나 AST가 10배 이상 상승하거나, AST가 5배 이상 상승하면서 동시에 혈청 글로블린이 2배 이상 상승한 경우, 또한 조직검사에서 가교성 괴사(bridging necrosis)나 다포성 괴사(multiacinar necrosis)가 존재하는 경우에는 반드시 치료가 필요하다고 알려져 있습니다. 또한 그 밖에도 전신피로감, 관절통, 황달 등의 증상이 동반되는 경우, 조직검사에서 계변간염(interface hepatitis)이 관찰되는 경우에도 치료를 고려할 수 있습니다. 치료제로는 경구 스테로이드 단독요법 또는 경구 스테로이드와 azathioprine 병합요법이 사용되고 있습니다(Table 3).

치료 후 추적검사는 간 기능 검사와 혈철 감마글로블린 검사를 3-6개월 간격으로 시행해야 하며 자가면역항체 검사는 추적검사가 꼭 필요한 것은 아니지만 재발이 의심되는 경우에는 정확한 감별 진단을 위하여 시행해야 합니다.

요약하면 자가면역성 간염은 흔하게 관찰되는 질환은 아니지만 모든 연령대, 모든 성별에서 발생할 수 있으며 원인이 불명확한 간수치 상승이 있는 경우 자가면역성 간염을 의심 하에 적극적인 검사가 필요합니다. 진단은 다른 간질환을 배제하기 위한 간염 바리어스 검사, 자가면역성 간염과 관련된 항체검사, 간 기능 검사, 면역 글로블린 검사, 조직검사를 기초로 점수제를 통하여 진단하게 되는데 최근에는 좀 더 간단한 진단 기준이 나와 있습니다. 치료는 경구 스테로이드 제제 단독 치료와 경구 스테로이드와 azathioprine을 병합하는 방법이 있어 환자의 상태에 알맞게 선택하여 고려합니다. 자가면역성 간염은 간경변이나 전격성 간염으로 진행할 수 있는 질환이므로 정확한 조기 진단과 적절한 치료가 환자의 예후에 중요하다고 할 수 있습니다.

(가톨릭의대 성바오로병원 소화기내과 유찬란)