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37세 여자가 건강검진에서 간질환 의심 소견이 있다고 듣고 병원에 방문하였습니다. 평소 알고 있는 기저 질환이 없으며, 꾸준히 복용 중인 약물 또는 한약, 의미 있는 음주력도 없었습니다. 키는 160 cm, 몸무게는 62 kg (체질량 지수: 24.2 kg/m2)이었습니다. 복부 이학적 검사에서 특별한 소견은 없었습니다.
검진 결과는 다음과 같습니다.
Hb 11.0 g/dL
Aspartate aminotransferase (AST) 80 U/L, Alanine aminotransferase (ALT) 162 U/L,
Alkaline phosphtase (ALP) 1131 U/L
Glucose 92 mg/dL, Creatinine 0.7 mg/dL
Total cholesterol 204 mg/dL, Triglyceride 122 mg/dL, HDL-Cholesterol 49 mg/dL
HBsAg/anti-HBsAb (-/+) anti-HCV Ab(-) IgG anti-HAV (+)
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Quiz 1. 현재까지의 정보를 바탕으로 가능성이 가장 높은 진단명은?
① Drug-induced liver injury
② Viral hepatitis
③ Primary biliary cholangitis (PBC)
④ Acute cholangitis
⑤ Acute cholecystitis
증례해설
건강한 성인이 특별한 증상 없이 건강 검진에서 간수치가 상승하여 내원하였습니다. 주어진 병력 청취와 혈액 검사를 바탕으로 어떠한 질환이 있을 것인지 유추하여 진단에 필요한 추가 검사를 진행합니다.
간수치가 상승하는 패턴을 바탕으로 가능성이 높은 질환을 유추해 볼 수 있습니다. AST/ALT, total bilirubin, alkaline phosphatase (ALP) 결과에서 AST/ALT가 주로 상승되어 있으며, ALP의 상승이 정상의 3배 이내인 경우 hepatocellular pattern, AST/ALT의 상승과 더불어 ALP가 4배 이상 상승한 경우에는 cholestatic pattern의 간손상과 연관된 질환을 고려할 수 있습니다. 건강검진에서의 혈액검사 결과를 보면 cholestatic pattern의 간손상을 고려해야 함을 알 수 있으며, primary biliary cholangitis (PBC)를 의심해 볼 수 있겠습니다. 담관 폐쇄로 인한 담즙정체성 간기능검사 이상을 배제하기 위하여 복부 초음파 검사를 시행하였습니다.
Size: normal range
Echotexture: coarse heterogeneous
Echogenicity: inhomogeneously increased
Focal lesion: None
Portal vein: normal
Intrahepatic ducts: normal
Common bile duct: normal
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담관 폐쇄가 없는 것을 확인하고 cholestatic pattern의 간기능검사 이상에 대한 원인 평가를 위하여 추가 혈액검사를 시행하였습니다.
Antinuclear antibody (ANA) (-)
Immunoglobulin G (IgG) 1678 mg/dL (870-1700)
IgM 295.3 mg/dL (35/220)
IgA 323 mg/dL (110-410)
Antimitochondrial antibody (AMA) (+)
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PBC를 진단하는데 특이적인 AMA가 양성으로 확인되었습니다. 1949년 처음 질환이 명명되었을 때에는 진행된 간경변증의 임상 양상(복수, 황달 등)을 보여 primary biliary cirrhosis의 명칭을 사용하였으나, 생화학적, 면역학적 검사의 발달로 2000년대에 들어서는 75-80%의 환자들이 질환의 초기에 진단되어 2016년 현재의 primary biliary cholangitis로 명칭이 변경되었습니다. PBC는 다음의 3가지 중 2개 이상에 해당하는 경우 진단을 할 수 있습니다.
· ALP 상승과 같이 혈액검사에서 확인되는 cholestasis
· AMA 양성, AMA 음성인 경우 sp100 또는 gp210 양성
· 간 조직검사에서 확인되는 nonsuppurative destructive cholangitis 또는 interlobular bile ducts destruction
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간 조직검사는 다른 진단의 동반여부나 감별 진단을 요하는 경우, 특히 ALT가 5배 이상 증가한 경우에 고려할 수 있으며, 증례에서는 ALP의 상승과 AMA 양성이 확인되어 간 조직검사 없이 PBC로 진단할 수 있었습니다.
Quiz 2. 본 환자에게 투여할 적절한 약제는?
① Ursodeoxycholic acid
② Steroid
③ Silymarin
④ D-penicillamine
⑤ Glutathione
증례해설
PBC 환자는 간질환의 진행을 막고 연관 증상을 조절하기 위해 13-15 mg/kg의 고용량의 ursodeoxycholic acid (UDCA)를 1차 치료로서 투여합니다. 환자는 다음과 같이 UDCA 투여 6개월 후 AST, ALP 모두 정상 범위 내 호전을 확인하였습니다.
UDCA 투여 12개월 째 ALP 등 생화학적 반응을 평가하고, 반응이 불충분한 경우 2차 치료를 고려합니다. 2차 치료제로 obeticholic acid를 5 mg으로 시작하여 10 mg까지 6개월에 걸쳐 증량할 수 있으나 아직 국내에서 사용이 어려워, bezafibrate 병용 투여를 고려해 볼 수 있습니다. 비대상성 간경변증이 동반된 경우에는 obeticholic acid나 bezafibrate 투여가 권고되지 않습니다.
과거에는 드물다고 생각되었으나 최근 진단 방법이 발전하면서 무증상의 간기능검사 이상으로 내원하여 PBC로 진단되는 환자가 늘어나고 있습니다. 질환의 초기에 고용량의 UDCA로 치료 시 병의 진행을 늦추고 환자의 생존기간 연장에 효과가 있으므로 cholestatic pattern의 간기능검사 이상을 주소로 내원한 환자의 경우 PBC의 가능성을 염두에 두고 AMA 검사를 시행해야 합니다.
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