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침윤성 간 종양

카테고리 기타 간질환 / 그외 간질환 간행물 초음파 교육증례
발행년도 2022 조회수 / 등록일 2,073 / 2022-12-08
저자/소속 이혜원 / 대한복부초음파연구회
첨부파일 [강의록] 대한간학회 초음파교육증례(6) 침윤성 간 종양.pdf (다운 : 507)
::: 대한간학회 :::
23세 남자가 3주전부터 시작된 황달과 1주일전부터 시작된 우상복부 불편감을 주소로 내원하였습니다. 과거력은 없었습니다.

Total bilirubin 16.6 mg/dL, Direct bilirubin 15.1mg/dL
Aspartate aminotransferase (AST) 73 IU/L, Alanine aminotransferase (ALT) 22 IU/L
Alkaline phosphatase (ALP) 283 IU/L, Gamma glutamyl transpeptidase (GGT) 85 IU/L
HBsAg (-), anti-HBs (+), anti-HCV (-)
AFP <1.3 ng/mL, PIVKA-II 32989 mAU/mL, CEA 3.18 ng/mL, CA 19-9 208 U/mL

초음파 소견은 아래와 같았습니다

 
 

 
S6에서 5cm크기의 간종괴가 관찰되며 담도의 확장도 같이 관찰됨

Quiz 1. 초음파 영상과 본 환자의 기저 질환을 고려하였을 때 일차적으로 가능성이 높은 진단은 무엇이라고 생각하십니까?
① Hepatocellular carcinoma
② Cholangiocarcinoma
③ Epithelioid hemangioendothelioma
④ Liver metastasis
⑤ Sarcomatoid hepatocellular carcinoma


복부초음파에서 발견된 소견에 대해 감별진단을 위해 liver CT와 liver MRI를 촬영하였습니다.


 
 

 
CT와 MRI상에서 Infiltrative tumor in Rt. Inferior liver, encasement of Rt. perihilar IHD and adjacent GB neck 소견을 보였습니다.

담도 확장 소견에 대해 ERCP를 시행하였으며 조직검사 결과 소견은 다음과 같았습니다.

 
 

 
최종 진단은 다음과 같습니다.
Epithelioid hemangioendothelioma

Short review

상피모양혈관내피종(Epithelioid hemangioendothelioma)

- 상피모양혈관내피종은 연부조직과 다양한 장기에서 발생할 수 있는 혈관성 종양이다. 중년 여성에서 가장 호발하며 유발 인자는 아직 밝혀진 바 없다.
- 이 종양은 결절형(nodular type)과 미만형(diffuse type)으로 나타나는데 결절형의 일부에서는 미만형으로 변할 수 있어서 결절형에서 미만형으로 진행되는 것으로 생각된다.
- 간초음파에서는 대부분 저에코 결절로 보이지만 25% 정도에서는 고에코 결절로 보이거나 mixed echoic pattern 을 보였다. 조영증강 CT 소견도 다양하게 관찰되었지만 전형적으로는 간내 저밀도 구역과 피막의 조영 증강이 관찰되어서 target sign 양상으로 관찰되었다. MRI 에서는 T1 weighted image 에서 저밀도로, T2 weighted image 에서 고밀도로 보이며 고밀도의 sclerotic zone 이 관찰된다.
- 진단을 위해서는 조직학적 검사가 필요하다. 병리학적 소견은 원형 또는 방추형 형태의 큰 핵을 가지는 종양세포로 구성되어 있으며 종양의 중심부는 섬유성 간질로 이루어져 있는 반면 종양의 변연부는 크고 풍만한 세포들로 채워진 동양구조를 보인다.
- 임상경과는 다양하며 예후는 간에 생기는 다른 악성 종양에 비해 좋은 것으로 알려져 있다. 치료는 다양한 방법으로 이루어지며 근치적 절제술을 시행 받은 경우 예후가 좋은 것으로 알려져 있으나 동시다발적으로 발생하는 경우가 많아서 절제의 기회는 적다.

참고자료
대한소화기학회지 2002;40:181-185
Clin Mol Hepatol. 2013 Sep; 19(3): 315–319.
AJR Am J Roentgenol. 2020 Nov;215(5):1290-1298

Key message
- 상피모양혈관내피종은 초음파에서 대부분 저에코 결절로 보이지만 고에코 결절이나 mixed echoic pattern 을 보일 수도 있어서 다양한 초음파 소견으로 보일 수 있다.
- 비특이적인 증상과 검사 소견으로 진단이 쉽지 않으나 초음파에서 의심이 되면 추가의 영상 검사를 진행하는 것이 중요하다.

증례 투고: 대한복부초음파연구회 이혜원
검토: 대한간학회 교육위원 조영윤

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